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ADH 2008
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Fall_7
Follikulotrope Mycosis fungoides?
(kein Bild vorhanden)
Histologische Bilder
mikroskop
Fallbeschreibung
down Fallnummer
ADH 2008 Fall 7
down Autor

Uwe Hillen
Klinik für Dermatologie, Universitätsklinikum Essen
uwe.hillen@uk-essen.de

down Anamnese/Klinik

Bei Erstvorstellung 39-jähriger Patient in gutem Allgemeinzustand. Der Patient berichtete über eine seit 4 Wochen bestehende Schwellung über dem linken Schulterblatt. Ein vorausgegangener Insektenstich war nicht erinnerlich, konnte aber auch nicht ausgeschlossen werden.
Klinisch zeigte sich eine bis zu 4 cm im Durchmesser große polsterartig erhabene Plaque.

down Diagnose
Follikulotrope Mycosis fungoides?
down Histologie

Das Exzisat zeigte ein oberflächliches und tiefes perivaskuläres und akzentuiert periadnexielles Infitrat aus überwiegend kleinen Lymphozyten, eingestreut auch Zellen mit größeren Kernen und zentralem prominenten Nukleolus. Hin und wieder fanden sich eosinophile Granulozyten und Plasmazellen. Das Haarfollikelepithel wurde abschnittsweise von den Lymphozyten durchsetzt mit begleitender Muzinose. In den interfollikulären Abschitten des Epithels zeigte sich kein Epidermotropismus.

down Immunphänotyp

Gemischtzelliges Infiltrat aus T-Zellen, überwiegend CD3+, CD4+, CD8- und CD 20+ B-Zellen. Die atypischen Lymphozyten waren CD 30+.

down Genotypisierung

Monoklonales T-Zell-Infiltrat, B-Zell-Infiltrat polyklonal.

down Kommentar

Die Verteilung des lymphozytären Infiltrates mit dem follikulotropen Muster mit der vorhandenen follikulären Muzinose liessen an eine follikulotrope Mycosis fungoides (MF) denken. Die follikulotrope MF kommt meist bei Erwachsenen, häufiger bei Männern als bei Frauen vor (Willemze et al. 2005). Histologisch finden sich, wie in dem hier vorgestellten Fall perivaskuläre und periadnexielle Infiltrate mit variabler Infiltration des Follikelepithels durch kleine bis mittelgroße, teils große Zellen mit hyperchromatischen Kernen. Häufig sind in das Infiltrat CD 30+ Blasten eingestreut (Willemze et al. 2005). Die follikulotrope MF bevorzugt die Kopf- und Halsregion, geht oft mit einer Alopezie der betroffenen Hautareale und Pruritus einher. Beides war bei dem hier vorgestellten Fall nicht gegeben, des weiteren handelte es sich um einen solitären Befund. Histologisch war das Infiltrat gemischtzellig mit zahlreichen B-Zellen. Bei der follikulotropen MF wurden  B-Zell Infiltrate beobachtet, jedoch eher in kleinen Clustern (Flaig et al. 2001, van Doorn et al. 2002). Insgesamt wird der hier vorliegende Befund als reaktiv eingeschätzt, und an eine idiopathische Muzinosis follikularis ist zu denken. Dafür könnte auch sprechen, daß der Befund solitär war, was jedoch eine MF nicht sicher ausschließt (Kazakov et al. 2004). Der Nachweis eines monoklonalen T-Zell-Rezeptor Rearrangementes beweist dagegen auch keine MF, sonder kommt auch bei einer Muzinosis follikularis vor (Cerroni et al. 2002). Letztlich kann anhand vorhandenen Kriterien keine eindeutige Diskriminierung der Krankheitsbilder erfolgen.
Der Verlauf spricht bisher für ein benignes Geschehen, da bei dem Patienten weder ein Rezidiv noch neue Plaques oder Nodi beobachtet werden konnten.

down Literatur

Willemze R, Jaffe EL, Burg G et al. (2005). WHO-EORTC classification for cutaneous lymphoma. Blood 105:3768-3785

Flaig M, Cerroni L, Schuhmann K et al. (2001). Follicular mycosis fungoides. A histopathologic analysis of nine cases. J Cutan Pathol 28:525-530

Van Doorn R, Scheffer E, Willemze R (2002). Follicular mycosis fungoides, a distinct disease entity with or without associated follicular mucinosis. Arch Dermatol 138:191-198

Kazakov DV, Burg G, Kempf W (2004). Clinicopathological spectrum of mycosis fungoides. JEADV 18:0397-415

Cerroni L, Fink-Puches R, Bäck B, Kerl H (2002). Follicular mucinosis. Arch Dermatol 138:182-189